Resumen
Las enfermedades herododegenerativas del cerebelo se dividen de acuerdo al cuadro característico y a la edad en que aparecieron los síntomas. El cerebelo es el órgano que interviene en la coordinación de los movimientos, en el tono muscular y en el mantenimiento de la postura y del equilibrio. Se describen las diferentes patologías degenerativas del cerebelo tales como: ataxia cerebelosa de Friedreich; distasi arreflexica de Roussy-Levy; degeneración primaria del cerebelo; atrofia olivopontacerebelosa; atrofia olivorrubrocerebelosa. Se presentan cuatro casos de degeneración cerebelosa familiar en la República Dominicana.