Resumen
Se describe el caso de dos niños afectados de infecciones a repetición y cuyo estudio inmunológico reveló una ausencia de IgG e IgA con aumento de IgM y una inmunidad celular específica normar, este cuadro clínico se diagnóstica como una patología ligada al sexo reconocida con el nombre de Inmunodeficiencia ligada al sexo con Hiper IgM. Se muestran los estudios de inmunidad estableciéndose como diagnostico una ausencia de IgA con disminución de la IgG y aumento de la IgM y la cuantificación de las inmunoglobulinas demostró una disminución en los valores de IgG e IgA con cifras elevadas de IgM en el Caso 1, siendo la IgM normal en el Caso 2.