Seudohermafroditismo masculino debido a deficiencia del esteroide 5 alfa reductasa.
Fecha
1979Autor
Gautier, Teofilo
Peterson, Ralph E.
Imperato-McGinley, Julianne
Sturla, Erasmo
Guerrero, Luis
Metadatos
Mostrar el registro completo del ítemResumen
Se investiga una nueva forma hereditaria de seudohermafroditismo masculino de recién nacidos que presentaron trastornos del cromosoma 46 XY tenían al nacer falo clitoriforme, escroto bífido y seno urogenital. Los testículos estaban en los conductos inguinales o en los pliegues labioescrotales. Las estructuras wolftianas estaban normalmente diferenciadas: no existían estructuras mullerianas. En la pubertad, desarrollan un hábito muscular masculino con crecimiento del falo y del escroto, cambio de voz y ausencia de ginecomastia, tienen recciones, eyaculaciones y una libido dirigida hacia las mujeres. Desarrollan escaso vello corporal, una barba escasa o ausente, no presentan recesión de la línea temporal del cabello y la próstata es pequeña. Se presenta resumen del cuadro clínico y se muestran los resultados concluyendo que el seudohermafroditismo masculino se produce por deficiencia de esteroide 5ª-reductasa.
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