Se explica que la enfermedad quística pulmonar congénita se puede manifestar inmediatamente después del nacimiento, es una entidad que se considera desarrolla después del nacimiento a partir de un defecto de la pared bronquial. Se presenta un caso de un niño que presentó dificultad respiratoria desde los cinco días de su nacimiento al cual aumentó progresivamente es referido al Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabra. Se indica estudio radiográfico del tórax reveló un aumento de radiolucencia en hemitórax derecho con desviación del derecha encontrándose quistes ubicados en lóbulo superior y medio. Se diagnostica con enfermedad quística pulmonar congénita variante periférica. Se realiza cirugía mostrándose una evolución satisfactoria del paciente.