Se realiza una revisión bibliográfica sobre el tumor maligno de la vaina de nervio periférico conocido como tumor maligno tritón término que refiere a los tumores malignos de músculo esquelético cuyas células contienen miofilamentos o estriaciones transversales. Se referencia las generalidades del tumor, las características morfológicas y el diagnóstico diferencial. Se comenta el tratamiento refiriendo que las posibilidades terapéuticas son muy limitadas este caso debido a su alta malignidad y a lo avanzado del tumor al momento en que se diagnóstica.